Département de Neuropathologie

Présentation générale du laboratoire de Neuropathologie Raymond Escourolle

Le service de neuropathologie du Groupe Pitié Salpêtrière a été créé en 1964. Il est centre national de référence du réseau de neuropathologie de la maladie de Creutzfeldt-Jakob. Il fait partie de l’institut hospitalo-universitaire de Neurosciences Translationnelle de Paris (IHUAICM) et de l’Unité d’Investigation Biologique du Centre « Morphologie cellulaire et tissulaire » du groupe hospitalier. Il collabore étroitement avec les laboratoires de recherche de l’Institut du cerveau et de la moelle (ICM) et plus particulièrement avec l’équipe maladie d’Alzheimer-maladie à Prions.

Le laboratoire comporte une zone de type L2 (risque biologique de niveau 2) et une autre L3 pour la manipulation des prions.

Le laboratoire de neuropathologie est composé d’une équipe comportant  : 1 chef de service, 1 PU-PH, 6 médecins, 1 cadre, 3 secrétaires médicales, 10 techniciens, 4 aides soignants.

L’équipe médicale assure l’examen au microscope de prélèvements de muscle, de nerf et d’échantillons de système nerveux central. Elle assure l’analyse des prélèvements effectués en Neurochirurgie et l’examen cytologique du liquide céphalo-rachidien prélevé lors de ponction lombaire. C’est aussi l’équipe médicale qui prend en charge les autopsies pour la plupart des hôpitaux parisiens et certains hôpitaux d’Ile de France. L’équipe technique du laboratoire prend en charge et conditionne les échantillons.

Activité

Le laboratoire est ouvert du lundi au vendredi de 8h30 à 17h et le samedi de 9h à 13h pour assurer les besoins de diagnostic et de recherche en neuropathologie du groupe.

Il assure le conditionnement et l’observation des prélèvements cellulaires et tissulaires du système nerveux central et périphérique, provenant du Groupe Hospitalier et ceux qui lui sont confiés de l’extérieur:

  • Biopsies cérébrales.
  • Tumeurs cérébrales et adénomes hypophysaire.
  • LCR (liquide céphalorachidien), liquide kystique.

Au sein du laboratoire, sont également prélevées et techniquées les biopsies musculaires et neuromusculaires du groupe hospitalier Pitié Salpêtrière et d’autres établissements hospitaliers. L’équipe du laboratoire assure aussi les autopsies du groupe hospitalier ainsi que celles provenant d’hôpitaux de l’APHP ou d’autres établissements d’Ile de France.

Différents types d’analyse sont réalisés sur ces prélèvements, pour établir un diagnostic permettant, éventuellement, de déboucher sur un traitement approprié: analyse macroscopique, microscopique, coupe à la paraffine sur microtome, coupe au cryostat, cytologie, technique d’immunohistochimie et immunocytochimie, d’immunofluorescence, microscopie électronique…

Les maladies progressives par mort neuronale inexpliquée (« neurodégénératif »)

On regroupe sous ce terme des maladies du système nerveux, d’évolution progressive, dont la cause est génétique ou inconnue. La maladie d’Alzheimer ou de Parkinson  en font partie. Le diagnostic de certitude de ces affections nécessite le plus souvent un examen microscopique du cerveau. Pour le réaliser on recourt rarement à la biopsie. L’examen post mortem permet d’assurer le diagnostic clinique et d’effectuer des recherches. C’est dans ce cadre qu’a été lancé le programme « Don du cerveau pour la recherche » en collaboration avec les Associations de Patients (Banque d’échantillons cryo-préservés GIE NeuroCEB). La recherche est effectuée au laboratoire en étroite collaboration avec l’équipe Alzheimer-Prions de l’ICM (institut du cerveau et de la moelle) et l’Institut Hospitalo-Universitaire, IHU,  A-ICM. Les démences fronto-temporales, responsables de troubles cognitifs et comportementaux d’évolution progressive, souvent associés à une atteinte de la moelle épinière, sont étudiés en collaboration avec l’équipe Génétique des affections du système nerveux périphérique et de l’épilepsie.

L’équipe d’autopsie du laboratoire assure le diagnostic des maladies de Creutzfeldt-Jakob en liaison avec l’équipe Alzheimer-Prions et l’Institut de veille sanitaire. La recherche de la protéine des prions y est effectuée dans un laboratoire de haute sécurité L3.

Environ 140 prélèvements de cerveau post mortem sont examinés tous les ans au laboratoire.

Les maladies à Prions

Un prion est un type d’agent pathogène de nature protéique (constitué d’une protéine ayant adopté une conformation ou un repliement anormal)

Les prions de mammifères sont les agents causals responsables des encéphalopathies spongiformes transmissibles (EST) ou maladies à prion.

Parmi les EST les plus connues, on peut citer chez l’homme, les différentes formes de la maladie de Creutzfeldt Jakob, l’insomnie fatale familiale (IFF), le syndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinker (SGSS), le Kuru.

Le laboratoire est centre de référence neuropathologique des maladies à Prions.